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혈액 내 빌리루빈이라는 담즙 색소의 농도가 높아지는 상태를 고빌리루빈혈증이라고 합니다. 고빌리루빈혈증은 특별한 상황에서도 정상적으로 나타날 수 있으며, 어떤 질병의 증상으로도 발생할 수 있으므로 고빌리루빈혈증 자체는 질병으로 간주되지 않습니다.
고빌리루빈혈증에 대해서
고빌리루빈혈증의 원인은 매우 다양하고 원인에 따라 예후나 치료도 달라질 수 있으므로 어떤 원인으로 발생했는지 파악하고 적절하게 대응하는 것이 필요합니다. 따라서 이러한 고빌리루빈혈증의 발생원인과 치료하는 방법을 미리 알아보시길 바랍니다.
고빌리루빈혈증 발생하는 원인 및 이유
고빌리루빈혈증의 원인은 매우 다양하며, 이를 이해하려면 먼저 간에서 빌리루빈이 대사되는 과정을 알아야 합니다.
고빌리루빈혈증 종류
주로 빌리루빈은 수명이 다한 적혈구가 파괴될 때 생성되는데, 이때 생성되는 빌리루빈을 비포합 빌리루빈이라고 합니다. 이 빌리루빈은 간세포에 들어가서 포합과정을 거쳐 수용성 포합빌리루빈으로 변화되어 담즙으로 배설됩니다. 황달은 대부분 비포합 빌리루빈의 증가로 인해 발생하는 비포합 고빌리루빈혈증과 주로 포합 빌리루빈의 증가로 인해 발생하는 포합 고빌리루빈혈증으로 구분할 수 있습니다.
비포합 고빌리루빈혈증 발생원인
비포합 고빌리루빈혈증의 원인은 크게 세 가지로 분류할 수 있습니다.
빌리루빈의 과도한 생성
빌리루빈이 과도하게 생성되거나 빌리루빈을 간으로 운반하는 데 문제가 있을 경우 발생합니다. 이는 체내 적혈구를 많이 파괴하는 용혈성 질환에서 빌리루빈이 과도하게 생성될 때 발생합니다.
빌리루빈의 이상
비포합 빌리루빈이 대사되기 위해서는 간세포 내에서 포합 과정을 거쳐야 합니다. 빌리루빈이 간세포로 들어가는 과정에 장애가 있는 경우 : 특정 약물을 복용하거나 장기간 금식을 하는 경우 등 빌리루빈이 간세포로 들어가는 과정에 장애가 있는 경우에 발생합니다.
간기능 저하
간기능이 떨어져 간에서 빌리루빈 포합과정에 문제가 있는 경우 : 간염이나 간경변증이 있는 경우, 신생아 등 간기능이 미성숙한 경우, 선천적인 빌리루빈 포합과정에 장애가 발생한 경우에 나타납니다.
포합 고빌리루빈혈증 발생원인
포합 고빌리루빈혈증이 나타나는 원인은 다음과 같습니다.
간 문제
간 문제로 인해 간에서 빌리루빈 배설에 문제가 있는 경우입니다. 간 자체에서 빌리루빈 배설 과정에 문제가 있는 경우 선천적으로 두빈-존슨 증후군과 로터 증후군 등에 의해서 황달이 나타날 수 있습니다. 이 외에도 양성 재발성 간내 담즙정체와 진행성 가족성 간내 담즙정체 등도 포함됩니다. 그리고 후천성 간세포질환, 약물이나 알코올로 인한 간질환, 수술 후 합병증 등으로 인해 간에서 담즙배설 장애가 발생할 수 있습니다.
담즙흐름 장애
빌리루빈이 간 밖으로 배출되었으나 담즙유로(담관)의 폐쇄로 인해 배설되지 못한 경우입니다. 간세포에서 담도계로 빌리루빈이 배출되었으나 담도가 악성종양이나 돌에 의해 막혀 담즙흐름에 장애가 생겨 발생할 수 있습니다.
질병으로 인해 나타나는 특징과 진단법
고빌리루빈혈증이 발생하면 혈액 내 빌리루빈이 증가하여 피부와 눈 흰자위가 노랗게 보입니다.
고빌리루빈혈증으로 인한 증상
카로틴혈증
일반적으로 혈중 빌리루빈의 농도가 2.0~2.5mg/dL를 초과하면 눈의 흰자위가 노랗게 변하고 소변의 색도 짙은 갈색으로 변합니다. 빌리루빈 수치가 더욱 증가하면 손바닥을 포함한 피부가 노랗게 변합니다.
보통 감귤이나 당근을 많이 섭취하여 피부가 노랗게 변하는 경우를 카로틴혈증이라고 합니다. 이 경우에는 눈 흰자위의 색이 변하지 않으므로 황달과 감별이 가능합니다.
뇌 기능 손상
또한 신생아 황달이나 크리글러-나자르 증후군과 같은 드문 경우에는 비포합 빌리루빈이 혈액뇌관문을 통과하여 뇌에 침착되어 뇌의 기능을 손상시킵니다. 그러나 일반적으로 고빌리루빈혈증 자체는 특별한 증상을 일으키지 않습니다.
황달 증상
황달의 원인은 매우 다양하고, 원인에 따라 증상이 황달과 함께 발생할 수 있으므로, 황달의 원인을 빠르게 파악하는 것이 가장 중요합니다.
이 외 증상
예를 들어, 담관이 결석으로 막히면 포합고빌리루빈혈증과 함께 알칼리인산분해효소가 증가하고, 담즙산 침착을 동반하여 가려움증이나 오한, 발열, 통증 등이 동반될 수 있습니다. 그래서 황달 환자는 가까운 병원을 방문해 혈액검사를 받아야 합니다.
간기능 검사
고빌리루빈혈증 진단법
간기능 검사에는 혈액 내에 총 빌리루빈 농도 검사가 포함됩니다. 황달 환자에서는 빌리루빈만 측정하는 것이 아니라 AST/ALT 또는 알칼리성인산분해효소도 상승되어 있는지 알아보는 것이 중요합니다. 이러한 다른 간기능 상승 검사 없이 빌리루빈만 증가한다면 앞서 언급한 비포합 고빌리루빈혈증 또는 선천성 포합 고빌리루빈혈증을 고려해야 합니다.
그러나 알칼리인산분해효소나 AST/ALT 수치가 상승하면 담즙 통로가 막히는지, 아니면 간 기능 자체가 저하되는지를 판단하는 것이 필요합니다. 정확한 진단을 하기 위해서는 위장병 전문의를 방문하여 건강검진을 받는 것이 필요합니다.
전력 유무 검사
과거에 복통이나 발열이 있었는지, 담도 수술을 받은 적이 있는지, 만성간질환이나 약물치료를 받은 전력이 있는지 등을 확인하는 것이 필요합니다. 검사 결과에 따라 폐쇄성 황달이 의심되는 경우 의사의 결정이 필요합니다. 상태에 따라 초음파, 복부컴퓨터단층촬영, 자기공명담관조영술, 내시경역행담관조영술, 경피적 담관조영술 등의 영상검사를 시행합니다.
질병을 치료하는 방법
고빌리루빈혈증 치료법
고빌리루빈혈증 질병 자체에 대한 치료법은 없으며, 기본적인 치료는 황달의 원인을 조기에 진단하고 원인을 제거하는 것입니다. 예를 들어, 약물을 잘못 복용하여 황달이 나타난 경우 일반적으로 약물을 중단하면 호전됩니다.
각 증상에 따른 치료
길버트증후군의 경우에는 특별한 치료가 필요하지는 않으나, 황달로 인한 피부색 변화를 원하지 않는 경우에는 단식이나 과도한 운동, 음주를 피하는 것이 도움이 됩니다.
또한 크리글러-나자르 증후군은 페노바르비탈이 빌리루빈의 농도를 낮춰주는 데 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다. 그리고 신생아에서 황달이 심한 경우에는 가시광선을 이용한 광선치료나 혹은 혈장교환술을 시행하여 빌리루빈이 뇌에 침착되는 것을 방지할 수 있습니다.
담석이나 종양으로 인해 담즙 배설이 저하된 경우 수술적으로 제거하거나 담관에 스텐트를 삽입하여 담즙울체를 제거하는 방법이 치료방법입니다. 더불어 간염과 간경변은 황달을 일으키는 가장 흔한 질병이므로, 자세한 치료 정보를 참고하는 것이 가장 좋습니다.