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가와사키병은 주로 어린이에게 영향을 미치고 다양한 방식으로 전신에 영향을 미치는 원인이 알려지지 않은 급성 열성 혈관염입니다. 피부, 점막, 림프절, 심장 및 혈관, 간, 관절 등에 기능적 이상을 일으킬 수 있으며, 위장 장애, 수종, 드물게 수막 등의 염증을 유발할 수 있습니다.
가와사키병에 대해서
가와사키병은 대개 아스피린과 면역글로불린으로 치료됩니다. 질병의 원인과 치료방법에 대해 알아봅시다.
가와사키병의 원인과 검사방법
가와사키병의 원인
가와사키병의 원인은 아직 명확하지 않지만, 현재 유전적 요인을 가진 어린이가 병원체에 감염되면 과민증이나 비정상적인 면역반응이 나타나 가와사키병이 발병하는 것으로 추정되고 있습니다.
질병의 수
5세 미만의 영유아에게 흔히 나타나며 전체 사례의 86%를 차지합니다. 또한, 6개월에서 2세 사이에 가장 많이 발생하며 재발률은 약 3%입니다.
가와사키병 검사방법
1. 가와사키병이 발생하면 혈액검사에서 빈혈과 백혈구 수가 증가한다. 또한 혈류 증가, CRP 양성 또는 증가, 간 수치 증가가 있을 수 있습니다.
2. 소변 검사에서는 단백뇨나 농뇨가 나타날 수 있고, 뇌척수액 검사에서는 백혈구 증가가 나타날 수 있습니다. 혈소판 수치는 발병 후 처음 2~3주 동안 급격히 증가한 후 정상화됩니다.
3. 소아 심장 전문의가 수행하는 심장초음파검사는 관상동맥의 이상을 찾는 데 가장 유용하고 필수적인 검사입니다. 심장초음파검사는 일반적으로 진단 당시와 질병 발병 후 2~3주에 실시됩니다.
두 시간 모두 정상이더라도 발병 후 6~8주 후에 다시 검사를 받아야 합니다. 관상동맥에 이상이 있는 경우, 관상동맥 병변의 진행을 확인하기 위해 의사의 재량에 따라 추가 심장초음파검사를 실시할 수 있습니다.
4. 관상동맥류가 심할 경우에는 운동부하검사, 탈륨심근검사, SPECT 검사를 시행하여 심근허혈 여부를 1년에 1회, 심한 경우에는 6개월에 1회 시행합니다. 어떤 경우에는 관상동맥조영술이 필요할 수도 있습니다.
가와사키병의 특징에 대해서
가와사키병의 일반적인 증상
가와사키병은 전형적인 임상 증상을 보이는 경우가 많지만, 전혀 나타나지 않는 비정형 증상을 보이는 경우도 흔합니다. 대표적인 증상으로는 38.5℃ 이상의 고열, 손발의 부종, 불규칙한 피부 발진, 양쪽 눈의 결막 충혈, 입술의 발적과 갈라짐, 구강 점막의 발적, 딸기 모양의 혀 등이 있다.
다른 증상으로는 비화농성 경부 림프절 부기 및 BCG 주사 부위의 발적 등이 있습니다. 이때 발생하는 발열은 대부분 항생제에 반응하지 않으며, 치료하지 않을 경우 대개 1~2주 이상 발열이 지속되며 경우에 따라서는 3~4주까지 발열이 지속되는 경우도 있습니다.
처음에는 매우 까다로움을 느낄 수 있으며, 경우에 따라서는 복통, 설사, 두통, 소화기 장애, 기침 등이 나타날 수도 있습니다. 또한, 심장 침범으로 인해 심근염, 경미한 심낭 삼출 및 판막 역류가 흔히 관찰됩니다.
급성기 아급성기
이러한 급성기를 1~2주간 겪은 후 환자는 아급성기에 접어들고 발열 등 급성기의 증상은 거의 사라진다. 아급성기에는 손가락 끝, 발가락, 항문 주변 부위에 피부가 늘어지는 현상이 나타나고, 혈소판 수가 증가하며, 관상동맥류로 인한 급사 위험이 가장 높으므로 주의가 필요하다.
또한, 거대관상동맥류는 협착, 파열, 혈전형성 폐쇄 등으로 인한 심근경색의 위험을 수반하는 합병증이다. 그리고 회복기는 이러한 모든 증상이 사라지기 시작하고 혈액검사가 다시 정상으로 돌아오는 시기입니다.
가와사키병의 진단기준
특히 가와사키병의 진단은 특징적인 임상양상을 바탕으로 이루어집니다. 일반적인 진단기준은 발열이 5일 이상 지속되고 임상양상 5가지 중 4가지 이상을 나타내는 경우이다.
첫째, 화농이 없는 양측 결막주입이다. 둘째, 입술이 붉어지거나 갈라지거나, 딸기 혀가 붉어지거나, 입이 붉어지는 등 입술이나 입 안에 변화가 발생할 수 있습니다. 셋째, 불규칙한 발진이 발생합니다.
넷째, 급성기에는 비화농성 경부림프절이 1.5 cm 이상으로 커지게 된다. 다섯째, 급성기에는 손발의 경미한 부종과 발적이 나타나며, 아급성기에는 손톱 주위에 막박리가 나타난다.
이러한 비정형 또는 불완전 가와사키병의 경우 발열은 지속되지만 4가지 미만의 특징적인 임상 특징이 나타납니다.
가와사키병 치료에 대해서
가와사키병 약물치료
초기(급성기) 환자의 경우 가와사키병 진단 후 가능한 한 빨리 면역글로불린 치료와 고용량 아스피린을 투여한다. 이상적으로는 발병 후 10일 이내에 급성 치료를 실시해야 합니다.
일반적으로 아스피린은 항혈소판 효과를 기대하여 발병 후 최대 6~8주까지 사용하지만, 합병증이 있는 경우 장기간 복용할 수 있다. 또한 증상이 심할 경우 클로파도그렐이나 와파린 등의 추가 치료가 필요할 수 있다.
가와사키병 수술적 치료 특히, 관상동맥류 환자는 정기적인 장기관찰과 검사가 필요하며, 경우에 따라 치료적 심장카테터 삽입이 필요할 수도 있습니다.
일부 환자에서는 심장수술(관상동맥우회술)이 필요할 수도 있다. 가와사키병의 대부분의 경우, 관상동맥 합병증 이외의 임상 증상은 일반적으로 완전히 해결됩니다.
가와사키병 합병증
이 질환의 재발률은 약 1~3%이며, 가와사키병으로 인한 사망률은 약 0.01%로 보고되고 있다. 그러나 내경이 8mm 이상인 거대 관상동맥류의 경우 완전한 회복이 어렵고 대개 관상동맥 혈전증이나 협착증이 발생할 가능성이 높다.
가와사키병을 예방하는 방법
가와사키병은 원인이 제대로 알려져 있지 않아 현재 특별한 예방법은 없습니다. 비정형 가와사키병을 포함해 가와사키병은 진단이 가장 중요하므로 가와사키병을 의심하고 적절한 시기에 적극적인 치료를 받으면 가와사키병으로 인한 관상동맥 합병증을 예방하는 데 도움이 된다.